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它是曾让整个欧洲蒙上血色浪漫的“王室病”

日期:2021-04-16 浏览:

-4月15日18时讯 维多利亚女王、欧洲王室、小王子、贵族、血色......当这些关键词串联到一同,你是否会想到“暗黑系神话”?似乎这是一个关于权力、爱情、复仇的王室故事,其实今日咱们要给我们讲的是一种曾命名为“王室病”的疾病,它的呈现曾引发整个欧洲王室的惊惧。

这种病曾让欧洲王室蒙上“血色浪漫”

“王室病”真实的学名叫作“血友病”,它是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包含:①血友病A即 因子Ⅷ缺少症;②血友病B即因子IX 缺少症。在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为 1/25 000;血友病A较为常见,占85%,血友病B次之,占10%〜15%。一起特色为终身在细微损害后产生长期出血。

血友病曾经在十九世纪暴虐了整个欧洲王室,那时为巩固政权,王室贵族们纷繁追捧“纯洁血缘”进行近亲或皇室间联婚。其间最为闻名的便是维多利亚女王,维多利亚一世是血友病基因携带者,她也是这个我们族内血友病盛行的肇端者。她经过繁育子女与灵敏的政治手腕,以联婚的方式将欧洲王室严密的联合在一同,与此同时一次次联婚也先后将血友病传到了俄国、西班牙等皇室,她的子辈和孙辈遍及欧洲多国王室,正是这个原因其时的欧洲蒙上了“血色浪漫”。

不止是“流血不止”,血友病症状还有这些

提及血友病,我们的第一印象都是受伤后“流血不止”。那是不是该病患者只需分外当心,防止受伤就能正常日子呢?重庆医科大学隶属儿童医院血液肿瘤中心郭玉霞医师介绍,外伤后出血难止或不止是血友病的首要症状之一,可是它的本质损害远不止于此。

血友病大多在2岁时发病,严峻者也可在新生儿期即发病。中重型血友病患者一旦确诊,假如不给予标准的代替医治,即定时标准弥补体内缺少的凝血因子。可能会呈现下述症状:

1、皮肤、粘膜出血:皮下安排,牙齿牙龈,舌头,口腔黏膜,均为出血好发部位,由于这些都是十分简单受伤的部位。两三岁的宝宝常见于磕碰后脑门的出血和血肿构成。不过皮肤黏膜出血点不是本病的特色。

2、关节积血:关节出血是血友病最具特征性的临床表现,常产生在伤口/行走过久、剧烈运动之后引起关节腔内及周围安排出血,年长儿以踝关节及肘关节出血最为常见,其次为髋、肩关节等处。

3、肌肉出血和血肿:在重型血友病A常有产生,多在伤口/肌肉活动过久后产生,多见于用力的肌群。

4、伤口或外科手术后出血:各种不同程度的伤口、小手术,如拔牙、扁桃体去除、脓肿切开、肌肉注射或针灸等,都可以引起相应部位严峻出血,且不易止血。

5、其他部位的出血:如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等,血尿:重型血友病A患者可呈现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块构成阻塞输尿管时,则可有肾疼痛的症状。

专家简介

郭玉霞

郭玉霞,医师,博士。重庆医科大学隶属儿童医院儿童血液肿瘤中心副主任医师,现任我国稀有病联盟血友病学组常委。拿手疾病:医治各种贫血、出血性疾病及肿瘤性疾病 。

首要研讨方向包含白血病的产生、开展及耐药机制、儿童出血性疾病等。在科学研讨方面,曾参加多项国家自然科学基金及重庆市市级课题的研讨,宣布多篇SCI及CSCD论文。



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